Mujer de 65 años con antecedentes de diabetes mellitus, hipertensión arterial, enfermedad renal crónica etapa IV, hipotiroidismo, usuaria de marcapasos bicameral implantado dos meses previo a la consulta por Enfermedad del Nodo Sinusal sintomática.
Descripción
Cuadro clínico actual de dos semanas de evolución caracterizado por compromiso de estado general con disnea progresiva hasta el reposo las 48 horas previas a la consulta. Niega eventos sincopales o presincopales. Ingresa a servicio de urgencia en regulares condiciones generales con bradicardia de 40 latidos por minuto, taquipnea y desaturando. En laboratorio destaca un lactato normal, electrolitos plasmáticos normales, biomarcadores de injuria miocárdica normales. Se realiza electrocardiograma al ingreso (ilustración 1) donde se observa falla de captura con ritmo de escape nodal bajo.
Adicionalmente se realiza Radiografía de Tórax Antero-Posterior (AP) donde se evidencia cardiomegalia y elementos de congestión pulmonar con derrame pleural bilateral, destacando desplazamiento del electrodo ventricular y auricular derecho, visibles en el cuadrante superior izquierdo de la imagen (ilustración 2).
Se inicia bomba de infusión continua de isoproterenol bien tolerada manteniendo frecuencia cardiaca alrededor de 60 latidos por minuto, para luego ingresar a pabellón de hemodinamia. Bajo fluoroscopía se observa que ambos electrodos se encuentran totalmente desplazados por rotación del dispositivo, lo que se confirma al exteriorizar el generador, compatible con Síndrome de Twiddler (ilustración 3).
Se decide reimplante de marcapasos definitivo que se realiza de forma exitosa y sin complicaciones. Paciente evoluciona de forma favorable del punto de vista clínico. Tras ajustar terapia de fármacos crónicos y tras ampliamente educar a paciente y familiares las consecuencias de lo ocurrido, egresa a su domicilio con plan de seguimiento ambulatorio.
Discusión
El síndrome de Twiddler es una complicación que ocurre cuando el paciente manipula o gira el generador de impulsos de su marcapasos ubicado en su bolsillo subcutáneo, provocando que los electrodos endocavitarios que conectan el dispositivo con las cavidades derechas del corazón se desplacen por tracción. Fue descrito por primera vez en 1968 por Bayliss y colaboradores y desde entonces se han reportado más de 100 casos en la literatura médica, siendo una causa infrecuente de disfunción de un marcapasos.
Los factores de riesgo para desarrollar el síndrome incluyen: tener un generador de impulsos grande o mal fijado, tener una cavidad torácica amplia, tener una piel laxa o flácida, tener una baja capacidad cognitiva o padecer de demencia, ansiedad, depresión o trastorno obsesivo-compulsivo. También se ha asociado con el uso de ropa ajustada, el hábito de fumar o el consumo de alcohol.
Los síntomas pueden variar según el grado de afectación del marcapasos. Algunos pacientes pueden presentar palpitaciones, mareos, desmayos, dolor torácico, falta de aire o edema. Otros pueden no tener ningún síntoma y sólo ser detectados por una revisión rutinaria del dispositivo. El diagnóstico se basa en la historia clínica, el examen físico, el electrocardiograma y la radiografía de tórax, que muestra la posición anormal del generador de impulsos y sus cables.
El tratamiento consiste en reubicar el generador de impulsos y reimplantar los electrodos. Para prevenir la recurrencia, se recomienda fijar el dispositivo con suturas o una bolsa subcutánea, fijación activa de los electrodos y principalmente educar al paciente y a sus familiares sobre los riesgos de la manipulación del marcapasos, además de realizar un seguimiento periódico del funcionamiento del dispositivo.
1. Bayliss C, Beanlands D, Baired R. The pacemaker-Twiddler’s syndrome: A new complication of implantable transvenous pacemakers. Can Med Assoc 1968; 99: 371-3.
2. Nicholson WJ, Tuohy KA, Tilkemeier P. Twiddler’s Syndrome. N Engl J Med. 2003 Apr 24; 348(17): 1726–7.
3. Liang JJ, Fenstad ER. Twiddler’s syndrome. Lancet. 2013 Dec; 382(9909): e47.
4. Ramírez P, Barrero R, González R, Frangini P, Vergara I. Síndrome de Twiddler: una causa infrecuente de disfunción de marcapaso definitivo. Rev Med Chil. 2011 Jul;139(7): 917–9.
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