Síndrome de Takotsubo

Paciente mujer de 65 años con antecedentes de dislipidemia, refiere que mientras se encontraba en funeral de su madre inicia con dolor torácico opresivo EVA 3/10, en reposo, irradiado a hombro izquierdo, disnea de mínimos esfuerzos y síntomas neurovegetativos. Al interrogatorio dirigido niega palpitaciones, trauma local o síncope. Dada persistencia de clínica decide consultar a servicio de urgencia.

Al ingreso vigil, hemodinámicamente estable, los signos vitales iniciales fueron presión arterial 137/84 mmHg, PAM 106 mmHg, frecuencia cardiaca regular 70 latidos por minuto, frecuencia respiratoria 20 respiraciones por minuto, saturación 94% (oxigeno ambiental).

Se realiza electrocardiograma de ingreso que revela (Figura 1)

En el laboratorio inicial: hematocrito 36%, leucocitos 8400/mm3, plaquetas 243.000 mm3, creatinina 0.61 mg/dL, troponina T 251 (Elecsys), proBNP 2.637 pg/mL. Sin trastorno hidroelectrolítico ni acido-base.

Dado clínica, electrocardiograma y biomarcadores miocárdicos se interpreta como infarto agudo de miocardio sin supradesnivel del ST, y se decide hospitalizar en unidad coronaria para continuar estudio y manejo.

Evoluciona de forma desfavorable con angina refractaria a pesar de uso de nitroglicerina, síntomas de insuficiencia (congestión, galope por R3 y requerimientos de oxígeno suplementario) y cambios electrocardiográficos en base a disminución del punto J, inversión difusa de onda T y prolongación de QTc.

Dado esto se decide estudio invasivo de urgencia, vía radial se realiza coronariografía, ventriculografía y tomografía de coherencia óptica (OCT) con una sonda Dragonfly (Video 1)

Dicho estudio informa dominancia derecha, TCI sin estenosis, ADA sin estenosis sólo hiperplasia intimal focal, arteria circunfleja sin estenosis sin enfermedad ateroesclerótica.
Con respecto a la ventriculografía se observa aquinesia anteroapical, inferoapical e inferior, con motilidad compensatoria de los segmentos basales con una fracción de eyección de 45% con una elevación de presión de fin de diástole 27 mmHg.

A las 24 horas de hospitalización se realiza ecocardiograma transtorácico que revela aquinesia de todos los segmentos apicales con un strain global disminuido (-12.5%), con una fracción de eyección del ventrículo izquierdo de 53%, compatible con miocardiopatía por stress (Video 2)

Para completar estudio se realiza RMN cardiaca en donde a la caracterización tisular no se observa alteración de la perfusión en secuencia de primer paso en reposo, no se observa edema miocárdico, el mapa T1 muestra valores homogéneos de 1085 ms, ausencia de realce tardío en secuencia PSIR, en suma, sin patrón de cardiopatía isquémica. (Video 3)

Paciente evoluciona de forma favorable del punto de vista clínico, del punto de vista electrocardiográfico mejoría progresiva de intervalo QT, con profundización de onda T en todas las derivadas, dado esto se otorgó alta hospitalaria.

El primer caso de síndrome de Takotsubo fue introducido en 1990 por Sato et al en una serie de casos japoneses.

Manifestado como infarto agudo de miocardio, cambios electrocardiográficos pero con arterias coronarias sin estenosis significativa con una motilidad inusual del ventrículo izquierdo (cuello estrecho y balonamiento apical durante la sístole)

De lo epidemiológico desde su reporte inicial hace 25 años aproximadamente, su sospecha diagnóstico ha incrementado y se estima que corresponde al 1-3% de todos los IAM c/SDST y un 5-6% en mujeres.

Su distribución es mayoritamente femenina aproximadamente un 90%, en donde la edad promedio es 67-70 años lo que correspondería a nuestra paciente.

Los gatillantes psicológicos como traumas emocionales (muerte de algún familiar, amigo o mascota), conflictos personales (divorcios o peleas familiares), miedo/pánico (robo, asalto), enojo, ansiedad, problemas financieros son los mas asociados a síndrome de Takotsubo., los gatillantes no siempre tienen que ser negativos también pueden ser positivos como cumpleaños sorpresa, ganar la loteria, obtener algún premio. Etc.), estos gatillantes tienen OR (95% CI) 65 (20.3-205.8) (p < 0.001) por lo que dentro del score de probabilidad pretest es uno de los que más otorga puntaje. Nuestra paciente al estar en el funeral de su madre ya aumenta de forma importante su probabilidad pretest.

En el electrocardiograma la elevación del ST ocurre en 44% de los pacientes, depresión ST en un 8%, inversión onda T en un 44%, bloqueo completo rama izquierda en 5%, y temporalmente la evolución típica es una resolución de la elevación del ST (Si es que está presente), seguido de inversión difusa de onda T y prolongación del intervalo QT que puede durar días a semanas. En nuestra paciente hubo este cambio de inversión de onda T profunda difusa (FIGURA 3), con prolongación del intervalo QTc hasta 550 ms.

De los biomarcadores el uso de troponina está descrito que inicialmente pueden ser igual que el IAM, pero el peak es mucho menor. Frecuentemente se asocia a elevación importante de pro-BNP debido a disfunción ventricular, que puede persistir por meses. El grado de elevación del pro-BNP esta directamente relacionado con el grado de sobreactivación simpática, la presencia concomitante de elevación de PCR y el grado de disfunción ventricular, esto era relevante en nuestra paciente dada la disociación troponina T y pro-BNP.

El InterTAK Diagnóstic Score fue desarrollado para evaluar la probabilidad pretest de tener síndrome de Takotsubo con 7 parámetros clínicos (Sexo femenino, gatillante emocional, gatillante físico, ausencia de infradesnivel ST, presencia de trastornos psiquiátricos, presencia de trastornos neurológicos, QTc largo) con un máximo score de 100 puntos. Los pacientes con menos de 30 puntos tienen probabilidad menor a 1%, con 50 puntos probabilidad de 18% y sobre 70 puntos tiene probabilidad sobre 90%. En nuestra paciente el puntaje era 67 que corresponde a probabilidad baja/intermedia que nos obligaba a realizar estudio coronario invasivo y que takotsubo sea diagnóstico de exclusión, y para descartar la causa isquémica de forma definitiva se corroboró con tomografía de coherencia óptica (OCT).

En el ecocardiograma se puede apreciar un característica típica manifestada como balonamiento apical, hipoquinesia, aquinesia o disquinesia. WMSI mayor a 1.75 + al menos 4 segmentos disfuncionales tiene una sensibilidad de 83% y especificidad 100% para síndrome de Takotsubo.

En este caso la RMN cardiaca para caracterizar el tejido miocárdico (edema, inflamación, necrosis, fibrosis, etc.), la RMN cardiaca es superior que el ecocardiograma transtorácico para evaluar funcionalidad de ventrículo derecho, además lograr descartar otro tipo de patología como miocarditis.

Su manejo se basa en 3 pilares, soporte respiratorio/hemodinámico, manejo de insuficiencia cardiaca, manejo de complicaciones como arritmias y patología tromboembólica.

El pronostico es bueno, con una tasa de recurrencia baja, en donde el uso de IECA/ARAII los disminuye aún más, es necesario la rehabilitación psicológica.